红斑狼疮性疹（病毒性疹子的症状图片）
“儿童狼疮相较于成人病情重，对儿童的影响远超疾病本身。儿童狼疮临床症状重、病情进展快、疾病活动强，累及器官多。儿童狼疮是疑难复杂的疾病，打个比喻，患者自身的免疫系统就像夫妻两口子闹矛盾，闹到互相不认识的程度。所以儿童狼疮有“内科疾病之王”的称号。”广州市儿童医院免疫性疾病科主任曾华松介绍，同时，儿童狼疮疾病活动所导致的器官损伤更为普遍，⼉童狼疮伴器官损伤者复发次数更⾼，伴生长异常者复发次数也可能更高。
新华社图片（张晓亮 摄）
据介绍，狼疮肾炎和感染是造成儿童狼疮患者死亡的主要因素之⼀，⼀项队列分析研究显示，儿童狼疮患儿的标准化死亡率是成⼈狼疮患者的近 6 倍，⼀项亚洲为期 20 年的回顾性调查研究显示，伴有狼疮肾炎的狼疮患⼉相较无狼疮肾炎的患儿生存情况更糟，因此儿童狼疮死亡风险高于成⼈，若再伴发狼疮肾炎，或可能进⼀步降低生存率。
相当部分孩子容易被误诊
4年前，8岁的小艾面部开始出现了没有症状的红斑，但并未引起父母的重视。随着小艾进入青春期，体内的雌性激素得以迅猛上升，但等待小艾的不是豆蔻年华的美丽，而是接二连三、久治不愈的高烧。在随后2年里，小艾接连出现腔积液、肺炎、肾功能衰竭等严重症状，甚至有几次抽筋昏迷，进入危重症状态。身处县城的小艾父母，怎么也想不到，自己的孩子在辗转治疗多个科室后，最终被诊断为系统性红斑狼疮，这张诊断书，足足迟来了3年。
据悉，对于早期、轻症、不典型 SLE 病例或⼀些其他⾃身免疫性疾病患儿，易漏诊或误诊。65.2%的青春期 SLE 患儿超过 6个月才得到确诊。曾华松主任提醒由于儿童早期发病比较隐秘，疑似儿童SLE的患者首先应到风湿免疫科就诊，其次常见的还有肾脏科也可以诊治儿童狼疮。曾华松主任介绍，目前 pSLE 治疗过程中对激素的依赖程度更高，LUMINAL 研究显示，pSLE 患儿治疗过程中接受激素治疗的比例、激素使用的最⼤剂量以及平均剂量均高于成⼈SLE 患者。长期大剂量激素使用可能产生多种不良反应，例如向心性肥胖、高血压、高血糖、感染、矮小、骨质疏松等，影响患儿生长发育。但激素过快减量则可能导致疾病复发或控制不佳。研究显示，儿童期发病的 SLE 患者成年后普遍无法达到目标身高，平均低于目标身高 2.4cm，16%的 SLE 患儿存在生长异常。
广州市儿童医院免疫性疾病科主任曾华松
曾华松主任表示，“目前还面临着许多问题，相关的临床中心和专科医生相对不足，针对儿童狼疮的病，我认为医疗结构还需要改善，特别是西部地区。沿海城市应该率先达到一定水平，我们追求的目标是在50-100公里内可以看到一个专科医生。加强专科医生的培训，能够把专业知识普及到镇级医院。可以减少病人看病路途遥远的经济负担，真正的实现服务病人的理念。”
创新疗法有利于儿童摆脱激素疗法
2020 年 12 月，靶向新药贝利尤单抗获得国家药品监督管理局批准，用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动的活动性、自身抗体阳性的系统性红斑狼疮（SLE）5 岁及以上患者。此次儿童适应症的获批，使贝利尤单抗成为我国首个且唯一一个覆盖儿童及成人 SLE 治疗的生物制剂。“靶向治疗就像很精准的狙击步枪，很精准地打掉‘靶点’，不会伤害其他正常的细胞。” 曾华松主任介绍，靶向生物制剂贝利尤单抗联合常规治疗，可持久控制疾病活动，显著减少严重复发，减少激素用量，长期器官保护，严重感染发生率低，整体安全性与安慰剂相当。
南都记者 陈奕启 摄
“根据不同疾病和病情选择不同免疫抑制剂，必要时应用生物制剂。”曾华松主任强调，“除了认识和重视不同药剂的作用，患者也应该重视慢病管理。由于儿童狼疮的复发性强，即使是已经停止药物治疗的患者，在生活和饮食中，也应该严格地管理自身健康。第一，饮食上，吃清淡的食物，不要吃海鲜和上火的食物;第二，尽量避免去人群多的地方;第三，切勿未经过医生评估的情况下去注射疫苗;第四，放松心情，保持愉快的心情。第五，不要做激烈的运动，切勿过度劳累。”